癌癥腫瘤康復-廣東愛硒健康管理有限公司官網為進一步促進血液病診療領域的交流與發展，由中國醫師協會、中國醫師協會血液科醫師分會主辦，國家血液系統疾病臨床醫學研究中心-北京大學血液病研究所承辦的“中國醫師協會第十五屆血液科醫師年會暨2021年中國血液病大會”于2021年7月23日-7月25日在大連召開。
本次會上，山東大學齊魯醫院侯明教授進行了“《成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國指南（2020版）》更新要點”主題報告，醫脈通將主要內容整理如下。
侯明教授首先對本次指南更新的背景進行了介紹。美國血液學會于2019年發布了原發免疫性血小板減少癥（ITP）診治指南，同年國際ITP工作組也更新了ITP診斷治療的共識報告，其中均包含大量來自中國的臨床試驗結果和循證醫學證據。
在此背景下，《成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國指南》也于2020年進行了更新。本次指南主要對“診斷要點”、“疾病分期分級”、“治療原則”、“治療方案”、“妊娠合并ITP”進行了更新。
診斷要點
2020版《成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國指南》（以下簡稱“新版指南”）的“診斷要點”部分文字內容并未進行更新，增加了“ITP診斷實驗室檢查”的相關表格，對ITP診斷實驗室檢查的檢查內容（包括基本評估和骨髓檢查）和臨床意義進行了介紹。
ITP診斷實驗室檢查
疾病分期等級
新版指南的“疾病分期分級”部分未對疾病分期進行更新，對重癥ITP和難治性ITP進行了如下定義：
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重癥ITP：血小板＜10×109/L伴活動性出血，或出血評分≥5分。
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難治性ITP：指對一線治療藥物及二線治療中促血小板生成藥物、利妥昔單抗治療均無效，或脾切除無效或有效后復發，進行診斷再評估仍確診為ITP的患者。
治療原則
在新版指南的“治療原則及方案”部分，證據及推薦分級參照美國國立臨床診療指南數據證據分級系統進行了更新。
本次更新新增了“ITP治療原則”相關內容：
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ITP治療原則：ITP治療遵循個體化原則，鼓勵患者參與治療決策，兼顧患者意愿，在最小化治療措施毒副作用基礎上提升血小板至安全水平，減少出血事件，優化患者健康相關生活質量。
在“ITP患者臨床常規操作或手術及接受藥物治療時血小板計數參考值”部分增加了“抗血小板或抗凝單藥治療”（≥30-50×109/L）和“抗血小板聯合抗凝治療”（≥50-70×109/L）的安全值，同時對“緊急治療指征”和“糖皮質激素依賴”進行了定義：
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緊急治療指征：ITP患者存在危及生命出血，或需要急癥手術，應迅速提升血小板至安全水平。
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糖皮質激素依賴：需要5mg以上的潑尼松或頻繁間隔應用糖皮質激素維持血小板水平≥30×109/L和/或避免出血。
治療方案
新版指南對于ITP的一線治療推薦使用口服大劑量地塞米松（首選），常規劑量潑尼松（次選）。
侯明教授表示，無論使用何種激素藥物進行一線治療，都需遵循“短程治療”的原則，應在8周內減停相關藥物。有條件患者可行血小板糖蛋白特異性自身抗體檢測，有助于靜脈注射免疫球蛋白的療效預判。
ITP的二線治療選擇包括重組人血小板生成素（rhTPO）、艾曲泊帕、利妥昔單抗。此外，ITP患者也可以選擇參與臨床試驗或在確診12-24個月后接受脾切除。
目前ITP的三線治療方案仍缺乏足夠的循證醫學證據，其中全反式維甲酸（ATRA）聯合達那唑方案和低劑量地西他濱方案在相關臨床研究中展現出較好的療效。
在“療效判斷”部分，新版指南參照國際ITP工作組共識報告對相關療效標準進行了更新：
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持續有效：有效患者療效維持至從治療開始起6個月及以上。
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早期反應：治療開始后1周時達到有效標準。
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初步反應：治療開始后1個月時達有效標準。
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緩解：治療開始后12個月時血小板計數≥100×109/L。
妊娠合并ITP
新版指南新增“妊娠合并ITP”部分，指出妊娠合并ITP的治療需通過多學科診療模式（MDT），由多個科室的醫師共同完成。由于妊娠期患者處于高凝血狀態，因此妊娠合并ITP患者雖然血小板水平較低，但是出血情況相對較少。大部分患者無需進行治療，臨床密切監測即可。
對于少部分需要接受治療的妊娠合并ITP患者，侯明教授表示，治療藥物首選胎盤代謝率較高，安全性較好的潑尼松，劑量推薦使用非妊娠患者劑量的1/2-1/3。
侯明 教授
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泰山學者、山東大學二級教授、博士生導師
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山東大學齊魯醫院腫瘤中心主任、血液科主任
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山東省血液免疫重點實驗室主任
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ITP國際工作組指南制定專家組成員
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ASH資深會員、APSTH執委
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中華醫學會血液學分會常委、血栓止血學組副組長
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中國病理生理協會實驗血液學會常委
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中國醫師學會血液科醫師分會副會長
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